Больше информации ― Русский

Pemphigus и bullous pemphigoid — кожные заболевания, при которых волдыри образуются из‑за аутоантител. При pemphigus клетки наружного слоя кожи и слизистых оболочек теряют способность слипаться, а при pemphigoid клетки у основания кожи теряют связь с нижележащим слоем. Волдыри при pemphigus вызываются непосредственно аутоантителами, тогда как при pemphigoid аутоантитела вызывают воспаление, активируя комплемент. Были идентифицированы специфические белки, на которые направлены эти аутоантитела: десмоглеины в pemphigus (которые участвуют в клеточной адгезии) и белки в полудесмосомах в pemphigoid (которые прикрепляют клетки к нижележащему слою).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid — наиболее распространённое аутоиммунное буллёзное заболевание, обычно поражающее пожилых людей. Рост заболеваемости в последние десятилетия связан со старением населения, употреблением наркотиков, а также совершенствованием методов диагностики небуллезных форм заболевания. При нём происходит сбой в реакции Т‑клеток и выработка аутоантител (IgG и IgE), направленных против определённых белков (BP180 и BP230), что приводит к воспалению и разрушению поддерживающей структуры кожи. Симптомы обычно включают образование волдырей на приподнятых зудящих участках тела и конечностей; поражение слизистых оболочек встречается редко. Лечение в основном основано на мощных местных и системных стероидах; при этом недавние исследования подчёркивают преимущества и безопасность дополнительных методов терапии, таких как doxycycline, dapsone и immunosuppressants, направленных на сокращение использования стероидов.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.